Nécrose digitale dans la polyarthrite rhumatoïde: au-delà de l’inflammation articulaire, à propos d’un cas. Digital necrosis in rheumatoid arthritis: beyond joint inflammation, a case report.
Introduction La vascularite rhumatoïde (VR) est une manifestation extra-articulaire rare mais sévère de la polyarthrite rhumatoïde (PR) [1], touchant environ 1 à 5 % des patients, principalement ceux présentant une maladie ancienne, sévère et séropositive [2]. Bien que sa prévalence semble diminuer grâce aux biothérapies et au meilleur contrôle de la maladie, elle reste associée à une morbidité et une mortalité importantes [3]. Elle résulte d’une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre et peut entraîner des atteintes cutanées, neurologiques ou systémiques [4]. Nous en rapportons un cas. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 57 ans, ayant comme antécédents une hypertension artérielle mal contrôlée sous Losartan depuis 10 ans, une hépatite virale B occulte diagnostiquée en 2019. Elle est suivie depuis 30 ans pour une polyarthrite rhumatoïde séropositive déformante et destructrice retenue selon les critères de l’ACR/EULAR 2010 résistante aux traitements de fond classiques et aux anti-TNF (Adalimumab), avec notion de corticothérapie au long cours. La patiente avait reçu 3 cures d‘anti CD20 en 2013, 2017 et 2019 avec une bonne réponse clinico-biologique. Le traitement a été relayé par le leflunomide (20 mg/j) et salazopyrine (2 g/j). En février 2025, alors que sa PR était en activité modérée (DAS28crp=3.22), elle avait consulté pour un purpura pétéchial intéressant les 2 jambes, associé à une nécrose du 5e orteil droit (Figure1) et des bulles a contenu noirâtre siégeant au bord externe et sur la plante du pied droit, associés à des paresthésies en chaussette des 2 pieds. La patiente était apyrétique, avec une hypertension artérielle à 180/100 mmHg et des pouls périphériques perçus. Un bilan vasculaire avec échodoppler et angioscanner des vaisseaux des membres inférieurs avait objectivé des artères jambières grêles mais perméables. La biopsie cutanée a montré une vascularite nécrosante. Le bilan étiologique, notamment le bilan infectieux était négatif, l’électrophorèse des protéines et la cryoglobulinémie étaient normales et le scanner thoraco-abdomino-pelvien était également sans anomalie. L’ensemble a permis d’éliminer une origine infectieuse et paranéoplasique et de retenir le diagnostic de vascularite nécrosante secondaire à la PR. La prise en charge a reposé sur une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j associée à des cures mensuelles de cyclophosphamide à la dose de 700 mg/m² pendant six mois. Devant l’importance de la nécrose distale, une amputation du 5ᵉ orteil droit a été réalisée accompagnée de mesures hygiéno diététiques visant à limiter les facteurs favorisant l’exacerbation des lésions vasculaires. L’évolution a été marquée par une cicatrisation progressive des lésions cutanées. Discussion La vascularite rhumatoïde est une entité complexe, polymorphe et parfois difficile à diagnostiquer. Les patients âgés avec une polyarthrite rhumatoïde évolutive sont plus à risque [3]. La physiopathologie implique la formation de complexes immuns, l’activation du complément et une réponse inflammatoire intense, favorisée par des taux élevés de facteur rhumatoïde, la positivité des ACPA, le tabagisme ou encore une hypocomplémentémie [5]. Elle présente plusieurs variétés : l’angéite nécrosante, l’endartérite fibreuse oblitérante et la vascularite leucocytoclasique qui est la forme la plus fréquente [3]. Les présentations cutanées sont les plus répandues et comprennent les ulcères, comme le cas de notre patiente, les micro-infarctus digitaux, le purpura palpable et la gangrène des extrémités [5, 6]. Des formes atypiques mimant un érythème noueux ont également été rapportées [7]. Les atteintes neurologiques incluent la mononévrite multiple, considérée comme une manifestation classique de la maladie. Les atteintes viscérales, plus rares, concernent le cœur (péricardite, myocardite) [8], le foie, la rate, les yeux (sclérite, kératite périphérique ulcérante) et exceptionnellement les reins, dont l’atteinte semble avoir été sous-estimée dans les séries historiques. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et surtout histologiques. Les anomalies biologiques fréquemment associées comprennent l’élévation de la CRP, l’anémie inflammatoire, la thrombocytose, l’hypoalbuminémie, ainsi que des titres élevés de facteur rhumatoïde [9]. Un ANCA-p positif dirigé contre la lactoferrine est retrouvé dans 36-48 % des cas. Toutefois, aucune anomalie n’est spécifique et toutes peuvent être observées dans une polyarthrite rhumatoïde non compliquée. La biopsie cutanée, idéalement réalisée dans les premières 24 à 48 heures suivant l’apparition des lésions [10], avec une exérèse profonde permettant l’analyse des petits et moyens vaisseaux à la recherche d’une destruction de la paroi vasculaire par des infiltrats inflammatoires, des dépôts de fibrine et l’extravasation érythrocytaire [11]. Le diagnostic différentiel inclut les vascularites infectieuses (HBV, HCV, VIH), les vascularites médiées par les médicaments (anti-TNF, tocilizumab), et d’autres maladies auto-immunes. Une distinction avec les ulcères athéromateux, les pétéchies d’origine thrombopénique ou les vascularites hypersensibles est nécessaire. Dans notre observation, l’absence de traitement incriminé, l’exclusion d’une infection ou d’un processus néoplasique grâce à une évaluation clinique, biologique et radiologique complète, ont rendu plausible l’attribution de la vascularite rhumatoïde. En l’absence de recommandations validées, le traitement dépend de la sévérité de l’atteinte. Les formes limitées peuvent répondre à la corticothérapie seule, alors que les formes sévères ou systémiques nécessitent un traitement agressif. Le cyclophosphamide demeure l’immunosuppresseur de référence, permettant une réponse rapide et une diminution du risque de récidive [12]. Les autres options comprennent l’azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil. Les biothérapies, notamment les anti-TNF alpha et l’anti CD20 constituent des alternatives efficaces, en particulier dans les formes réfractaires [13]. Plusieurs études et séries de cas rapportent une réponse rapide et une cicatrisation des lésions sous rituximab [14] souvent associée à une réduction des besoins en corticoïdes, voir la rémission dans 71-82 % des cas [15]. La vascularite digitale isolée nécessite uniquement le traitement habituel de la PR simple. La gestion dermatologique des ulcères ischémiques, l’arrêt du tabac et le contrôle des facteurs cardiovasculaires sont des éléments essentiels de la prise en charge globale. Le risque de mortalité à 5 ans peut aller jusqu’à 60 % et des récidives fréquentes. Bien que l’incidence ait diminué, le pronostic reste péjoratif. Conclusion La vascularite rhumatoïde reste une complication redoutable de la polyarthrite rhumatoïde malgré une prévalence en diminution. Son diagnostic nécessite une vigilance clinique, surtout chez les patients présentant une maladie ancienne et séropositive. Une prise en charge précoce et agressive améliore le pronostic, bien que la mortalité reste non négligeable dans les formes systémiques. Ce cas illustre l’importance de reconnaître rapidement cette complication et de mettre en œuvre une stratégie thérapeutique adaptée afin de limiter les séquelles et d’améliorer la survie. Conflit d’intérêt Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt. Références [1]. 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