La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune caractérisée par la destruction progressive des voies biliaires intrahépatiques, entraînant une cholestase. Les manifestations extra-hépatiques de la CBP surviennent chez 73% des patients atteints de CBP, la maladie de Gougerot-Sjögren arrivant en tête de liste. D’autres maladies moins connues ont une prévalence plus élevée chez les patients atteints de CBP, notamment la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la maladie cœliaque. Nous rapportons le cas d’un patient suivi pour une polyarthrite rhumatoïde chez qui la CBP a été diagnostiquée au stade de la cirrhose, discutons la prise en charge thérapeutique en tenant compte de la toxicité des médicaments et soulignons l’importance de rechercher une cholestase chez les patients suivis pour une polyarthrite rhumatoïde.