La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une entité clinico-biologique rare, caractérisée par un état hyper-inflammatoire faisant suite à la dérégulation de la réponse immunitaire cytotoxique. Parfois d’origine génétique mais le plus souvent secondaire chez l’adulte dans un contexte d’immunosuppression, d’infection, de néoplasie ou de maladie auto-immune. Elle est considérée à la fois comme une urgence diagnostique et thérapeutique et le pronostic est généralement péjoratif. Nous rapportons un cas de LHH d’origine fongique chez une patiente admise pour des polyarthralgies inflammatoires. Le bilan étiologique du terrain d’immunodépression a mis en évidence un lymphome T périphérique non lymphoblastique.