La déformation de Sperngel: à propos de 3 cas

REV MAR RHUM 2018; 43: 66-8

La surélévation congénitale de la scapula ou déformation de Sprengel est une malformation congénitale très rare, caractérisée par une ascension de l’omoplate qui est plus au moins dysmorphique. Elle est due à un défaut de migration caudale de l’omoplate au cours de la vie embryonnaire et se manifeste depuis le bas âge par des anomalies esthétiques avec une ascension de l’omoplate et des anomalies fonctionnelles.

L’imagerie permet de faire le diagnostic positif de cette malformation congénitale, de rechercher les malformations associées surtout de l’os omo-vertébral, permettant ainsi une prise en charge adéquate.

Nous rapportons trois observations de surélévation congénitale de l’omoplate dont le diagnostic a été posé à l’imagerie.

Mots-clés: Surélévation congénitale ; Scapula; déformation de Sprengel ; imagerie