La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie autoimmune caractérisée par l’accumulation de fibres collagènes dans les organes atteints, notamment la peau et les poumons, associée à des anomalies artériolaires et capillaires. Le poumon dont l’atteinte s’exprime sous deux formes (pneumopathie infiltrative et/ou hypertension artérielle pulmonaire) fait la gravité de la maladie et conditionne le pronostic. La recherche d’une atteinte pulmonaire au cours de la prise en charge ou du suivi d’un patient présentant une ScS doit être systématique. Cette double physiopathologie rend le diagnostic parfois difficile. Or celui-ci doit être le plus précoce possible afin de permettre les meilleures conditions thérapeutiques.