Introduction : La dysplasie polyépiphysaire pseudorhumatoïde (DPP) est une anomalie génétique rare de l’homéostasie du cartilage. Par ses multiples ostéo-arthropathies, elle entraîne un handicap physique grave touchant plusieurs fonctions. Le remplacement prothétique peut être adopté pour traiter l’arthropathie en phase terminale, bien qu’à notre connaissance, il y ait eu peu d’études concernant ses résultats fonctionnels. L’objectif de notre travail est de décrire le retentissement fonctionnel de trois patientes atteintes de DPP après la mise d’une prothèse totale de hanche unilatérale.

Observation : Trois soeurs âgées respectivement de 28, 25 et 31 ans présentaient des polyarthralgies d’allure mixte évoluant  depuis l’âge de 10 ans avec déformations et limitations articulaires touchant le rachis cervical et lombaire, les petites et grosses articulations avec un retentissement fonctionnel important limitant ainsi leurs activités quotidiennes. Le bilan inflammatoire et immunologique était négatif. Les radiographies standards montraient des élargissements métaphyso-épiphysaires sans destruction articulaire. Les trois sœurs ont bénéficié d’une prothèse totale de la hanche unilatérale suivies de séances de rééducation au service de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle avec  un gain en amplitudes articulaires, une amélioration aussi bien de l’indice de Postel-merle d’aubigné que de l’indice de WOMAC (Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index) mais sans progrès fonctionnel global.

Conclusion : Les multiples raideurs articulaires dans la DPP peuvent être une source d’incapacité fonctionnelle non négligeable imposant un traitement chirurgical adapté. Dans notre observation, bien que les deux patientes ont bénéficié d’une prothèse totale de hanche unilatérale associée à des exercices de rééducation; qui occupent une place importante dans la prise en charge thérapeutique ; le résultat fonctionnel n’était pas satisfaisant suite à plusieurs facteurs associés, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce.