La maladie de Paget (MP) ou ostéite déformante est une ostéodystrophie focalisée, bénigne et souvent asymptomatique. Très peu de cas de cette maladie sont rapportés chez les patients d’origine africaine. Nous rapportons le cas d’une comorienne de 56 ans qui a présenté une exophtalmie unilatérale gauche isolée, secondaire à une MP focalisée au niveau de l’os sphénoïdal. L’aspect tomodensitométrique caractéristique et le profil évolutif étaient les arguments forts du diagnostic. La particularité de notre observation réside dans la rareté des cas rapportés de cette maladie chez les africains, ainsi que sa localisation au niveau de la base du crâne