La tumeur desmoïde (TD), ou la fibromatose musculo-aponévrotique, est une entité rare. Elle représente 0,03% de l’ensemble des néoplasies et 3% des tumeurs fibreuses.Elle peut survenir à tout âge avec un pic entre 30 et 40 ans et une prédilection féminine. L’imagerie fait appel essentiellement à la TDM, il s’agit souvent d’une masse ovoïde ou infiltrante, à limites généralement lobulées ou parfois irrégulières, présentant un iso ou hyposignal homogène en séquence pondérée T1 et un signal variable souvent en hypersignal en séquence T2. L’exérèse chirurgicale large à visée curative est le traitement de choix. En cas de non résécabilité ou de contre-indication, le traitement médical repose sur l’hormonothérapie et les AINS, des cures de chimiothérapie ou de radiothérapie externe peuvent être proposées. Les récidives sont fréquentes, elles arrivent dans plus de la moitié des cas. Nous en rapportons un cas chez une patiente âgée de 44 ans, révélée par des douleurs thoraciques pariétales. Une résection complète a été réalisée. L’évolution a été marquée par l’absence de récidive locorégionale après un recul de 6 mois.