Introduction : La pachydermopériostose est une affection héréditaire rare de transmission autosomique souvent dominante et rarement récessive, associant à des degrés variables des manifestations dermatologiques et rhumatologiques.

Observation : Nous rapportons le cas d’un patient de 48 ans issu d’un mariage non consanguin sans antécédents particuliers présentant depuis 02 ans un tableau d’hippocratisme digital, d’arthralgies mixtes à prédominance mécanique intéressant : les genoux, les chevilles et les poignets et dont l’examen cutanéomuqueux notait une pachydermie des extrémités avec un épaississement plissé du front et un épaississement palpébral minime, un sillon nasogénien profond, une hypertrophie gingivale, de multiples caries dentaires. Les appositions périostées ont été objectivées aux radiographies standards. On évoque une forme complète d’ostéoarthropathie primitive de transmission autosomique récessive. Ainsi un bilan complet a été réalisé dans le cadre d’une recherche d’un rhumatisme inflammatoire chronique, une néoplasie ou bien une affection endocrinienne s’est avéré négatif.

Conclusion : la pachydermopériostose est une entité héréditaire rare, elle représente 3,5% des ostéoarthropathies hypertrophiantes (OAH) touchant préférentiellement le sexe masculin (sexe ratio 9/1), son diagnostic repose sur l’association d’une arthropathie, d’un hippocratisme digital, d’une périostose, d’une pachydermie en l’absence de toute pathologie cardiovasculaire, pulmonaire, hépatique, intestinale ou médiastinale, tout en sachant qu’il existe des formes incomplètes. L’atteinte est souvent familiale (25-40 % des cas) mais de rares cas de transmission récessive ont été décrits et la consanguinité a été rapportée.