Syndrome de McCune–Albright : à propos d’un cas

Rev Mar Rhum 2015; 33: 39-42
DOI: 10.24398/a.167.2015;

La dysplasie fibreuse (DF) est une dystrophie osseuse rare. La forme polyostotique est associée aux formes les plus sévères notamment le syndrome de McCune Albright. Nous rapportons un cas de dysplasie fibreuse polyostotique associée à une ostéomalacie hypophosphatémique ainsi qu’à des endocrinopathies chez une patiente âgée de 26 ans, elle présentant depuis l’âge de 6 ans des fractures multiples. Le diagnostic de DF était retenu devant un faisceau d’argument clinique, biologique et les signes radiologiques caractéristiques. Le traitement s’est basé sur des perfusions de bisphosphonatse (pamidronate 60 mg/j durant 3 jours), la supplémentation en phosphore couplée à la vitamine D. A travers ce cas et à la lumière de la littérature, nous décrirons les associations syndromiques de cette maladie.

Mots-clés: Dysplasie fibreuse polyostotique; Syndrome de McCune Albright; Diabète phosphaté; Endocrinopathie