Syndrome de Felty traité par rituximab : Trois nouveaux cas

Rev Mar Rhum 2016; 36: 49-52
DOI: 10.24398/a.202.2016;

Introduction : Le syndrome de Felty (SF) est défini par une triade associant une polyarthrite rhumatoïde avec une neutropénie et une splénomégalie. Etant rare, il survient essentiellement sur une polyarthrite rhumatoïde ancienne, séropositive et érosive. Plusieurs traitements ont été utilisés avec une efficacité inconstante. Nous rapportons trois cas de SF traités efficacement par rituximab.
Méthodes : Sur une période de 15 ans, nous avons colligé 487 cas de polyarthrite rhumatoïde dont trois se sont compliqués de SF. Nos trois patients ont été traités par rituximab après échec des immunosuppresseurs.
Résultats : Deux femmes et un homme ont été inclus. L’âge moyen était de 55 ans. La durée d’évolution de la maladie variait entre 8 et 17 ans au moment du diagnostic du SF. Tous les patients étaient positifs pour le facteur rhumatoïde et/ou les ACPA. Tous les patients avaient des érosions osseuses. Le SF était complet chez les trois patients associant à la polyarthrite rhumatoïde une splénomégalie et une neutropénie profonde (entre 70 et 380/mm3). La polyarthrite rhumatoïde était associée également à un syndrome de Sjörgen chez les 3 patients. Le méthotrexate a été administré en première intention. L’apparition d’une neutropénie sévère avait nécessité le recours aux bolus de méthylprédnisolone. L’évolution a été marquée par la rechute et l’aggravation de la neutropénie chez tous les patients ayant justifié un traitement par rituximab. Ce traitement a été bien toléré et efficace après un suivi de 4 mois à 2 ans.
Conclusion : Le SF est une complication rare de la polyarthrite rhumatoïde. Plusieurs traitements immunosuppresseurs peuvent être utilisés avec une efficacité inconstante. Nos observations suggèrent que le rituximab pourrait être une alternative efficace du SF en cas d’échec au DMARDS.