La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue. Sa présentation clinique est polymorphe avec prédominance des manifestations pulmonaires en particulier le syndrome de Lofgrën (adénopathies médiastinales, érythème noueux et polyarthralgie inflammatoire). La myosite fait par partie des formes rares voire atypiques de la sarcoïdose. Cette atteinte musculaire peut être révélatrice ou survenir au cours de l’évolution de la sarcoïdose. L’histologie montre une infiltration du muscle par le granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Nous rapportons l’observation d’une dame de 42 ans reçue pour syndrome myogène proximal bilatéral et symétrie dont l’histologie est en faveur d’une myosite sarcoïdosique. L’évolution a été favorable sous corticothérapie.