L’ostéogenèse imparfaite est une affection génétique rare due à des mutations monoallèliques du gène du collagène de type 1. Elle associe des manifestations squelettiques et extra squelettiques très variables. Les fractures spontanées à répétition résultant de la fragilité osseuse constituent le symptôme majeur. Nous rapportons le cas d’une enfant de 2 ans et demi atteinte d’une ostéogenèse imparfaite, présentant un tableau de fractures osseuses récidivantes depuis la naissance. L’examen clinique retrouvait une dentinogenèse imparfaite, des déformations osseuses séquellaires aux fractures et une scoliose rachidienne. La patiente a été mise sous bisphosphonates par voie parentérale. L’évolution a été marqué par une diminution nette de la fréquence de fractures. Un enclouage centro-médullaire est prévu après trois cures de bisphosphonates.