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Boutaina Zerouali

Nécrose digitale dans la polyarthrite rhumatoïde: au-delà de l’inflammation articulaire, à propos d’un cas. Digital necrosis in rheumatoid arthritis: beyond joint inflammation, a case report.

Introduction La vascularite rhumatoïde (VR) est une manifestation extra-articulaire rare mais sévère de la polyarthrite rhumatoïde (PR) [1], touchant environ 1 à 5 % des patients, principalement ceux présentant une maladie ancienne, sévère et séropositive [2]. Bien que sa prévalence semble diminuer grâce aux biothérapies et au meilleur contrôle de la maladie, elle reste associée à une morbidité et une mortalité importantes [3]. Elle résulte d’une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre et peut entraîner des atteintes cutanées, neurologiques ou systémiques [4]. Nous en rapportons un cas. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 57 ans, ayant comme antécédents une hypertension artérielle mal contrôlée sous Losartan depuis 10 ans, une hépatite virale B occulte diagnostiquée en 2019. Elle est suivie depuis 30 ans pour une polyarthrite rhumatoïde séropositive déformante et destructrice retenue selon les critères de l’ACR/EULAR 2010 résistante aux traitements de fond classiques et aux anti-TNF (Adalimumab), avec notion de corticothérapie au long cours. La patiente avait reçu 3 cures d‘anti CD20 en 2013, 2017 et 2019 avec une bonne réponse clinico-biologique. Le traitement a été relayé par le leflunomide (20 mg/j) et salazopyrine (2 g/j). En février 2025, alors que sa PR était en activité modérée (DAS28crp=3.22), elle avait consulté pour un purpura pétéchial intéressant les 2 jambes, associé à une nécrose du 5e orteil droit (Figure1) et des bulles a contenu noirâtre siégeant au bord externe et sur la plante du pied droit, associés à des paresthésies en chaussette des 2 pieds. La patiente était apyrétique, avec une hypertension artérielle à 180/100 mmHg et des pouls périphériques perçus. Un bilan vasculaire avec échodoppler et angioscanner des vaisseaux des membres inférieurs avait objectivé des artères jambières grêles mais perméables. La biopsie cutanée a montré une vascularite nécrosante. Le bilan étiologique, notamment le bilan infectieux était négatif, l’électrophorèse des protéines et la cryoglobulinémie étaient normales et le scanner thoraco-abdomino-pelvien était également sans anomalie. L’ensemble a permis d’éliminer une origine infectieuse et paranéoplasique et de retenir le diagnostic de vascularite nécrosante secondaire à la PR. La prise en charge a reposé sur une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j associée à des cures mensuelles de cyclophosphamide à la dose de 700 mg/m² pendant six mois. Devant l’importance de la nécrose distale, une amputation du 5ᵉ orteil droit a été réalisée accompagnée de mesures hygiéno diététiques visant à limiter les facteurs favorisant l’exacerbation des lésions vasculaires. L’évolution a été marquée par une cicatrisation progressive des lésions cutanées. Discussion La vascularite rhumatoïde est une entité complexe, polymorphe et parfois difficile à diagnostiquer. Les patients âgés avec une polyarthrite rhumatoïde évolutive sont plus à risque [3]. La physiopathologie implique la formation de complexes immuns, l’activation du complément et une réponse inflammatoire intense, favorisée par des taux élevés de facteur rhumatoïde, la positivité des ACPA, le tabagisme ou encore une hypocomplémentémie [5]. Elle présente plusieurs variétés : l’angéite nécrosante, l’endartérite fibreuse oblitérante et la vascularite leucocytoclasique qui est la forme la plus fréquente [3]. Les présentations cutanées sont les plus répandues et comprennent les ulcères, comme le cas de notre patiente, les micro-infarctus digitaux, le purpura palpable et la gangrène des extrémités [5, 6]. Des formes atypiques mimant un érythème noueux ont également été rapportées [7]. Les atteintes neurologiques incluent la mononévrite multiple, considérée comme une manifestation classique de la maladie. Les atteintes viscérales, plus rares, concernent le cœur (péricardite, myocardite) [8], le foie, la rate, les yeux (sclérite, kératite périphérique ulcérante) et exceptionnellement les reins, dont l’atteinte semble avoir été sous-estimée dans les séries historiques. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et surtout histologiques. Les anomalies biologiques fréquemment associées comprennent l’élévation de la CRP, l’anémie inflammatoire, la thrombocytose, l’hypoalbuminémie, ainsi que des titres élevés de facteur rhumatoïde [9]. Un ANCA-p positif dirigé contre la lactoferrine est retrouvé dans 36-48 % des cas. Toutefois, aucune anomalie n’est spécifique et toutes peuvent être observées dans une polyarthrite rhumatoïde non compliquée. La biopsie cutanée, idéalement réalisée dans les premières 24 à 48 heures suivant l’apparition des lésions [10], avec une exérèse profonde permettant l’analyse des petits et moyens vaisseaux à la recherche d’une destruction de la paroi vasculaire par des infiltrats inflammatoires, des dépôts de fibrine et l’extravasation érythrocytaire [11]. Le diagnostic différentiel inclut les vascularites infectieuses (HBV, HCV, VIH), les vascularites médiées par les médicaments (anti-TNF, tocilizumab), et d’autres maladies auto-immunes. Une distinction avec les ulcères athéromateux, les pétéchies d’origine thrombopénique ou les vascularites hypersensibles est nécessaire. Dans notre observation, l’absence de traitement incriminé, l’exclusion d’une infection ou d’un processus néoplasique grâce à une évaluation clinique, biologique et radiologique complète, ont rendu plausible l’attribution de la vascularite rhumatoïde. En l’absence de recommandations validées, le traitement dépend de la sévérité de l’atteinte. Les formes limitées peuvent répondre à la corticothérapie seule, alors que les formes sévères ou systémiques nécessitent un traitement agressif. Le cyclophosphamide demeure l’immunosuppresseur de référence, permettant une réponse rapide et une diminution du risque de récidive [12]. Les autres options comprennent l’azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil. Les biothérapies, notamment les anti-TNF alpha et l’anti CD20 constituent des alternatives efficaces, en particulier dans les formes réfractaires [13]. Plusieurs études et séries de cas rapportent une réponse rapide et une cicatrisation des lésions sous rituximab [14] souvent associée à une réduction des besoins en corticoïdes, voir la rémission dans 71-82 % des cas [15]. La vascularite digitale isolée nécessite uniquement le traitement habituel de la PR simple. La gestion dermatologique des ulcères ischémiques, l’arrêt du tabac et le contrôle des facteurs cardiovasculaires sont des éléments essentiels de la prise en charge globale. Le risque de mortalité à 5 ans peut aller jusqu’à 60 % et des récidives fréquentes. Bien que l’incidence ait diminué, le pronostic reste péjoratif. Conclusion La vascularite rhumatoïde reste une complication redoutable de la polyarthrite rhumatoïde malgré une prévalence en diminution. Son diagnostic nécessite une vigilance clinique, surtout chez les patients présentant une maladie ancienne et séropositive. Une prise en charge précoce et agressive améliore le pronostic, bien que la mortalité reste non négligeable dans les formes systémiques. Ce cas illustre l’importance de reconnaître rapidement cette complication et de mettre en œuvre une stratégie thérapeutique adaptée afin de limiter les séquelles et d’améliorer la survie. Conflit d’intérêt Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt. Références [1]. Awainia, G. Mabrouk et al., Vascularite rhumatoïde en tant que manifestation inaugural de la polyarthrite rhumatoïde: observation Clinique, La Revue de Médecine Interne, 2025. doi.org/10.1016/j.revmed.2025.10.452 [2]. Kishore S, Maher L et al., Rheumatoid Vasculitis: A Diminishing Yet Devastating Menace. Curr Rheumatol Rep. 2017;19:39–39. doi: 10.1007/s11926-017-0667-3. [3]. Makol A, Crowson CS et al., Vasculitis associated with rheumatoid arthritis: a case-control study. Rheumatology (Oxford) 2014;53:890–899. doi: 10.1093/rheumatology/ket475. [4]. Raja Amri, Rabie Ayari et al., Cutaneous Manifestations of Rheumatoid Vasculitis Revealing a Severe Rheumatoid Arthritis, Asian Journal of Research in Dermatological Science, 2020. [5]. Turesson, C., & Matteson, E. L, Extraarticular features of rheumatoid arthritis and systemic involvement, Rheumatology: Sixth Edition, 2014. doi:10.1016/B978-0-323-09138-1.00086-3. [6]. Leelavathi M, Aziz SA et al., Cutaneous vasculitis : a review of etiology and clinical manifestations in 85 patients in Malaysia. Med J Malaysia 2009;64(3):210-12. [7]. Nawaf Al-Mutair. Spectrum of Cutaneous Vasculitis in Adult Patients from the Farwaniya Region of Kuwait. Med Princ Pract 2008;17:43-48. [8]. Ugur S, Kacar C et al., The Case of Rheumatoid Arthritis With Vasculitis. Arch Rheumatol. 2018 Mar 21;34(1):115–6. doi: 10.5606/ArchRheumatol.2018.6905. [9]. Makol A, Matteson EL, Warrington KJ et al., Curr Opin Rheumatol. 2015 Jan;27(1):63-70. doi: 10.1097/BOR.0000000000000126. [10]. Sara Benchérifa, Bouchra Amine et al., La vascularite leucocytoclasique compliquant une polyarthrite rhumatoïde en poussée traitée par rituximab : à propos d’un cas, Rev Mar Rhum 2019; doi: 10.24398/A.341.2019; [11]. Carlson JA. The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology 2010;56(1):3-23. [12]. Revaz S, Dudler J. Diagnosis and treatment of rheumatoid vasculitis and other systemic complications of rheumatoid arthritis. Rev Med Suisse. 2008; 4(149):712,714,716-7. [13]. Puéchal X, Miceli-Richard C et al., Anti-tumour necrosis factor treatment in patients with refractory systemic vasculitis associated with rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. juin 2008;67(6):880-4. 21. [14]. Kamel El-Reshaid, John Patrick Madda. Rituximab therapy for severe cutaneous leukocytoclastic angiitis refractory to corticosteroids, cellcept and cyclophosphamide. Case Rep Dermatol 2013;5:115-119. [15]. Puéchal X, Gottenberg JE et al., Rituximab therapy for systemic vasculitis associated with rheumatoid arthritis: Results from the AutoImmunity and Rituximab Registry. Arthritis Care Res 2012;64:331-9.

Editeur SMR

Cholangite biliaire primitive et polyarthrite rhumatoïde

DOI: 10.24398/a.541.2024; Fatima Zahra El Rhaoussi, Aicha Darif, Zineb Boukhal, Mohamed Tahiri, Fouad Haddad, Wafaa Hliwa, Ahmed Bellabeh, Wafae Badre Service de Gastro-entérologie et Proctologie, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Editeur SMR

Atteinte de la paroi thoracique antérieure dans laspondyloarthrite : à propos d’un cas

DOI: 10.24398/a.541.2024; Anbar Kabbaj, Salma Zemrani, Bouchra Amine, Imane El Binoune, Samira Rostom, Rachid Bahiri Service de Rhumatologie A, Hôpital El Ayachi CHU Rabat-Salé – Maroc.

Editeur SMR

Adénocarcinome pulmonaire révélé par un tableau rhumatologique et une élévation paradoxale des marqueurs digestifs CA19-9 et ACE

DOI: 10.24398/a.541.2024;
Salma Daoui, Soumaya Sayouri, FE Omboumahou Bakale, Imane El Mezouar,
Nesrine Akasbi, Taoufik Harzy
Service de Rhumatologie CHU HASSAN II, Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Faculté de Médecine, de Ppharmacie et
de Médecine Dentaire, Fès – Maroc.

Editeur SMR

Syndrome de chevauchement induit par un biologique : à propos d’un cas

DOI: 10.24398/a.541.2024; Maria El Mandour, El Mehdi Boudhar, Hasna Hassikou Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès, CHU Hassan II – Maroc.

Editeur SMR

Polyarthrite rhumatoïde et arthropathie tabétique : entre contrôle de l’inflammation et risque infectieux sous anti-TNFα – Étude clinique et revue de la littérature

DOI: 10.24398/a.542.2024; Mahamadou Sagara, Abdallah Ould Mohamed, Houda El Assad, Séiny Kanta, Kacem El Marbouh, Oumaima Mekhakh, Hajar Zouaki, Alassane Alidou Garba, Wissal Belhadj, Abderrahim Majjad, Najlae El Ouardi, Laila Taoubane, Hamza Toufik, Ahmed Bezza Service de Rhumatologie, Hôpital d'Instruction Militaire Mohamed V, Rabat – Maroc.

Editeur SMR

Neurofibromatose de Type 1 et Rhumatisme psoriasique – Une association rare et complexe

DOI: 10.24398/a.543.2024; Mahamadou Sagara, Abderrahim Majjad, Najlae Ouardi, Laila Taoubane, Toufik Hamza, Ahmed Bezza Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V, Rabat – Maroc.

Editeur SMR

Syndrome hémorragique induit par l’allopurinol – à propos d’un cas

DOI: 10.24398/a.542.2024; Fatima Ezzahra Chekkouri, Ahmed Mougui, Imane El Bouchti Service de Rhumatologie, CHU Mohammed VI, Marrakech – Maroc.

Editeur SMR

Une polyarthrite rhumatoïde révélée devant une monoarthrite du coude – à propos d’un cas

DOI: 10.24398/a.541.2024; Imane Elaroussi1,2, Anass Chbihi2, Ilyass Chergaoui2, Anass Kherrab2, Mirieme Ghazi2, Imane El Bouchti1 , Radouane Niamane2 1. Service de Rhumatologie, CHU Mohammed VI, Marrakech – Maroc. 2. Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire Avicenne, Marrakech – Maroc.

Editeur SMR

La goutte dans tous ses états

DOI 10.24398/a.329.2019 Ilham Aachari1, Hanan Rkain1,2, Fatima Zahrae Taik1, Mahdi Mohammed Amine3, Souad Aktaou4, Faiza Meiouet5, Safaa Fellous1, Saloua Afilal1, Jihad Moulay Berkchi1, Laila Benbrahim6, Latifa Tahiri1, Nada Alami1, Naima Ouzeddoun7, Najia Hajjaj-Hassouni8, Fadoua Allali1 1. Service de Rhumatologie B, Hôpital El Ayachi, CHU Ibn Sina, faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohammed V, Rabat, Maroc. 2. Laboratoire de Physiologie, faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohammed V, Rabat, Maroc. 3. Cabinet de Rhumatologie, Secteur libéral, Salé, Maroc. 4. Cabinet de Rhumatologie, Secteur libéral, Rabat, Maroc. 5. Laboratoire d’Exploration de la Lithiase Urinaire, Laboratoire de Recherche et d’Analyses Médicales de la Fraternelle de la Gendarmerie Royale, Rabat, Maroc. 6. Clinique de jour, délégation du ministère de la santé à la préfecture de Rabat, centre hospitalier régional de Rabat, Rabat, Maroc. 7. Service de Néphrologie et de Dialyse, CHU Ibn Sina, faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohammed V, Rabat, Maroc. 8. Université internationale de Rabat, Maroc.