L’hémophilie acquise est une maladie rare de la coagulation, liée à la présence d’autoanticorps acquis dirigés contre le facteur VIII. Elle demeure idiopathique dans presque la moitié des cas. Diverses étiologies en sont responsables, notamment certaines maladies auto-immunes. Le diagnostic d’hémophilie acquise repose sur l’association d’un TCA isolément allongé et d’un déficit en facteur VIII lié à l’activité d’un anticorps (Ac) inhibiteur anti-VIII détecté par la méthode Bethesda.

Il s’agit d’une urgence thérapeutique, compte tenu du risque de saignement chez certains cas. La stratégie thérapeutique de l’hémophilie acquise reste non consensuelle.Néanmoins, la prise en charge comprend deux objectifs ; le traitement des complications hémorragiques et l’éradication de l’inhibiteur.

Un traitement immunomodulateur doit être instauré aussi rapidement que possible, et le pronostic est étroitement lié à la rapidité et à la qualité du traitement entrepris. En raison de la rareté de cette pathologie et de la diversité d’expression et d’évolution, l’objectif de notre article est de mettre le point sur cette affection, de la physiologie au traitement, à travers une revue de la littérature.