Le syndrome de Sjögren primitif (SSp) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines ainsi que la production d’autoanticorps contre des antigènes nucléaires solubles. L’intégration des données récentes portant sur l’étude du génome et surtout de l’épigénome, ouvre de nouvelles perspectives pour mieux comprendre la physiopathologie complexe de cette maladie. La définition du SSp a longtemps souffert de l’absence de critères diagnostiques précis et reconnus. Des critères diagnostiques bien établis ont été proposés en 2016. En outre, l’arrivée des nouveaux index d’activité ont permis de mieux évaluer la gravité systémique de la maladie et la sévérité des symptômes ressentis par le patient. Certaines cytokines impliquées dans la physiopathologie du SSp tels que BAFF, TNF-a, IL-1 and IL-6 sont impliqués dans sa physiopathologie et peuvent constituer des cibles thérapeutiques. Une autre possibilité est d’éliminer les lymphocytes B en ciblant la molécule CD20.