Le rhumatisme articulaire aigu est une maladie inflammatoire réactionnelle à une infection streptococcique, souvent pharyngée, fréquente en bas âge et qui sévit encore à l’état endémique dans les pays sous-développés, avec plus de 20 millions sujets atteints et 500.000 décès liée à cette pathologie. La pathogénie de la maladie a dépassé le rôle du streptocoque β hémolytique du groupe A, avec ses particularités structurales, pour inculper l’hôte en mettant en évidence une liaison aux allèles de CMH classe II (HLA DR4, DR2, DR1, DRW6), qui pourrait expliquer l’incidence élevée chez certaines ethnies. Les critères de Jones modifiés en 1992 ont été validés par un groupe d’expert en l’an 2000, pour faciliter le diagnostic de la première poussée de RAA, grâce à des critères majeurs et mineurs associés une preuve d’infection streptococcique. La prise en charge thérapeutique devrait être précoce en visant le foyer infectieux et les manifestations inflammatoires, et surtout différée par les mesures prophylactiques, en attendant les résultats des premiers essais  de vaccination.