La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une affection rare, qui correspond à une inflammation du cartilage de l’oreille, du nez, du larynx et de l’arbre trachéobronchique. C’est une affection qui évolue par poussées rémissions parfois suivies de dégénérescence et de déformation du cartilage. D’autres manifestations beaucoup moins évocatrices peuvent survenir comme une polyarthrite, une atteinte respiratoire ou laryngée, une épisclérite et qui peuvent retarder le diagnostic. L’étiologie immunitaire est actuellement retenue. Le diagnostic est clinique. Il peut être aidé par les critères de Michet [1]. Le traitement de la maladie n’est pas codifié. Il est adapté, en fonction de l’activité et de la sévérité de la maladie. Il est en générale au cas par cas. La corticothérapie reste la base du traitement. Les immunosuppresseurs sont utilisés dans les formes respiratoires ou vasculaires sévères ou en cas de corticorésistance ou corticodépendance.