La maladie de Paget est une pathologie osseuse métabolique caractérisée par un remaniement osseux excessif et anarchique. Son étiopathogénie demeure mystérieuse. Le facteur génétique joue un rôle clé dans sa physiopathologie et l’implication des facteurs environnementaux est très suggérée. Son pronostic dépend essentiellement de la survenue de complications. Son traitement concerne les formes symptomatiques, évolutives ou à risque de complications. Il repose actuellement sur les bisphosphonates de nouvelle génération qui ont transformé son pronostic en agissant sur le remodelage osseux. Ils ont globalement un bon profil d’efficacité et de tolérance. Le traitement est actuellement bien codifié et repose sur les bisphosphonates en association avec des mesures adjuvantes. Les perspectives de prise en charge visent à développer un protocole prophylactique par acide Zolédronique pour agir en amont sur la survenue de la maladie ce qui pourrait représenter une nouvelle indication pour ces puissants inhibiteurs de la résorption osseuse.