Le syndrome de Maffucci est une dysembryoplasie mésodermique non héréditaire très rare, classiquement définie par l’association de chondromes et de multiples hémangiomes des tissus mous. Ce syndrome est associé à un risque accru de dégénérescence maligne sarcomateuse aussi bien des lésions osseuses que vasculaires, d’où la nécessité d’une surveillance clinicoradiologique régulière.