La dysplasie fibreuse est une maladie congénitale peu fréquente, où l’os normal est remplacé par la fibrose. C’est une maladie invalidante qui entraine des fractures, douleurs, déformations et impotences fonctionnelles. Le traitement étiologique étant non encore possible, le vrai « challenge » pour nous rhumatologues est celui de la douleur et des complications ostéo-articulaires engendrées par la fragilité du tissu osseux affecté. Plusieurs avancées ont eu lieu ces dernières années en matière de physiopathologie et de traitement. L’objectif du présent travail est donc de mettre le point sur la maladie et ses dernières actualités.