Nous rapportons le cas d’une fille de 12 ans, issue d’un mariage consanguin, qui consultait pour une douleur mécanique progressive de la hanche gauche dans un contexte de fractures de faible énergie. L’examen clinique a mis en évidence une hypermobilité articulaire, une scoliose, une arachnodactylie, un hallux valgus bilatéral, ainsi que des anomalies ophtalmologiques sévères. Les explorations complémentaires, notamment radiologiques, ont contribué à l’orientation diagnostique. Cette observation souligne l’intérêt d’une approche diagnostique rigoureuse devant l’association de manifestations ostéo-articulaires et extra-articulaires évocatrices d’une maladie héréditaire rare du tissu conjonctif.