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Une exophtalmie révélant une maladie de Paget de l’os sphénoïdal chez une comorienne

Cas Cliniques

M. Véronique Ranaivoarison, Hoby Rakotomalala, D. Stéphane Ralandison, Marcellin Andriantseheno

Service de Rhumatologie et Médecine Interne, CHU Morafeno - Toamasina, Madagascar.
Service de neuro-psychiatrie, CHU-JRB Antananarive, Madagascar.

Rev Mar Rhum 2017; 42: 46-9

La maladie de Paget (MP) ou ostéite déformante est une ostéodystrophie focalisée, bénigne et souvent asymptomatique. Très peu de cas de cette maladie sont rapportés chez les patients d’origine africaine. Nous rapportons le cas d’une comorienne de 56 ans qui a présenté une exophtalmie unilatérale gauche isolée, secondaire à une MP focalisée au niveau de l’os sphénoïdal. L’aspect tomodensitométrique caractéristique et le profil évolutif étaient les arguments forts du diagnostic. La particularité de notre observation réside dans la rareté des cas rapportés de cette maladie chez les africains, ainsi que sa localisation au niveau de la base du crâne

Paget’s disease or Osteitis deformans are a benign osteodystrophia which is generally asymptomatic. Rare case of its disease is reported from African people. We are exposing one case of a Comorian woman of 56 years old who presented an isolated exophthalmia, and which was finally a Paget’s disease symptomatology of sphenoidal bone. Characteristic Cerebral tomodensitometry aspects and benignity of evolution argued highly diagnosis. Particularity of our case reporting is both on the atypical side primitively in base of skull, and its rare reporting in African people.