L’élastofibrome dorsal : mise au point.

FMC

Zineb Debbarh1,2, Abderrahim Majjad2, Lahsen Achemlal1,2, Ahmed Bezza2

1 Université Mohammed VI des Sciences de la Santé - Faculté de Médecine, Casablanca - Maroc.
2 Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat - Maroc.

Rev Mar Rhum 2022; 59:36-42

L’élastofibrome dorsal (ED) est une entité clinique et radiologique particulière. Ils’agit d’une tumeur rare à croissance lente des tissus mous, d’origine mésenchymateuse et ayant des caractéristiques de bénignité. Il se développe préférentiellement entre la scapula et la paroi thoracique. Bien que considéré comme une pathologie rare, des études plus récentes montrent que sa prévalence est plus élevée que ce qui était précédemment établi. Il survient plus fréquemment avec l’âge, à partir de 40 ans (âge moyen de 60 ans) ; avec une nette prédominance féminine et une légère prépondérance pour le côté droit. Trois théories sont évoquées pour expliquer sa pathogénie : mécanistique, avec les microtraumatismes comme facteur de risque principale ; une autre vasculaire et enfin génétique. Les études immunohistochimiques revêtent un intérêt important dans la compréhension de la physiopathologie mais ouvrent la perspective de nouvelles thérapeutiques. Cliniquement, il s’agit d’une masse palpable, souvent de la région sous-scapulaire, mobile sur le plan sous-jacent, à limites imprécises et dépassant 5 cm. Quand les symptômes sont présents, ils sont variables et aspécifiques. L’échographie constitue un bon moyen d’exploration, montrant des images pouvant suffire à établir le diagnostic dans les formes typiques. L’IRM reste l’examen de choix pour l’exploration lésionnelle complète et en cas de diagnostic incertain. La prise en charge dépend de la symptomatologie et de la taille de l’ED..

Elastofibroma dorsi (ED) constitutes a special clinical and radiological entity. It is a rare, slow-growing soft tissue tumour, which origin is mesenchymal with benign features. It develops preferentially between the scapula and the chest wall. Although it was considered  as a rare condition, more recent studies show that its prevalence is higher than previously established. It occurs more frequently with age, from the age of 40 (mean age 60); with a clear female predominance and a slight preponderance on the right side. Three theories could explain its pathogenesis: mechanistic, with microtrauma as the main risk factor; vascular and genetic. Immunohistochemical studies are interesting in the understanding of the pathophysiology but also in approaching new therapies. Clinically, it is a palpable mass, often in the subscapular region, mobile on the underlying plane, with imprecise boundaries and usually exceeding  5 cm. When symptoms are present, they are variable and aspecific. Ultrasound is a good mean of exploration, showing images that may be sufficient to establish the diagnosis in typical forms. MRI remains essential for complete exploration of the lesion and in cases of uncertain diagnosis. Management depends on the symptomatology and size of the ED.

Mots-clés: Elastofibrome dorsal; Echographie; Imagerie ostéoarticulaire.