Syndrome de Sjögren primitif : quelles actualités ?

FMC

Lamiae Jawhari, Wafaa Rachidi, Kawtar Nassar, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi

Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.

Rev Mar Rhum 2019; 47: 26-31

Le syndrome de Sjögren primitif (SSp) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines ainsi que la production d’autoanticorps contre des antigènes nucléaires solubles. L’intégration des données récentes portant sur l’étude du génome et surtout de l’épigénome, ouvre de nouvelles perspectives pour mieux comprendre la physiopathologie complexe de cette maladie. La définition du SSp a longtemps souffert de l’absence de critères diagnostiques précis et reconnus. Des critères diagnostiques bien établis ont été proposés en 2016. En outre, l’arrivée des nouveaux index d’activité ont permis de mieux évaluer la gravité systémique de la maladie et la sévérité des symptômes ressentis par le patient. Certaines cytokines impliquées dans la physiopathologie du SSp tels que BAFF, TNF-a, IL-1 and IL-6 sont impliqués dans sa physiopathologie et peuvent constituer des cibles thérapeutiques. Une autre possibilité est d’éliminer les lymphocytes B en ciblant la molécule CD20.

Primary Sjögren’s Syndrome (SSp) is a systemic autoimmune disease characterized by lymphocyte infiltration of the exocrine glands and the production of autoantibodies against soluble nuclear antigens. The integration of recent data on the study of the genome and especially the epigenome, opens new perspectives to better understand the complex pathophysiology of this disease. The definition of SSp has long suffered from the lack of precise and recognized diagnostic criteria. Well-established diagnostic criteria were proposed in 2016. In addition, the arrival of the new activity indexes made it possible to better assess the systemic severity of the disease and the severity of the symptoms experienced by the patient. Some cytokines involved in the pathophysiology of SSp such as BAFF, TNF-a, IL-1 and IL-6 are involved in its pathophysiology and may constitute therapeutic targets. Another possibility is to eliminate B cells by targeting the CD20 molecule.

Mots-clés: Syndrome de Sjögren primitif.