Association Syndrome de Gougerot Sjogren et purpura thrombopenique autoimmun.

Cas Cliniques

Mohamed Karim Moudden1, Ali Zinebi1, Hicham Eddou2, Mohamed El Baaj3

1 Service de Médecine interne, Hôpital militaire Moulay Ismail, BP S15, Meknès - Maroc.
2 Service d’Hématologie. Hôpital militaire Moulay Ismail, BP S15, Meknès - Maroc.
3 Pôle médical, Hôpital militaire Moulay Ismail, BP S15, Meknès - Maroc.

Rev Mar Rhum 2018; 45: 52-4

L’association syndrome de Gougerot-Sjogren et purpura thrombopénique immunologique (PTI) est exceptionnelle. La revue de la littérature rapporte trois cas. Nous rapportons une nouvelle observation.

Une marocaine âgée de 48 ans aux antécédents de thyroïdite de Hashimoto  avait  présenté un PTI d’évolution favorable au bout de 6 semaines de corticoïdes. Un mois plus tard  la patiente rapportait une xérostomie, une xérophtalmie, des poly arthralgies, des myalgies et une asthénie. Il n’y avait pas de parotidomégalie, d’adénopathies, ni d’hépatosplénomégalie. Les plaquettes ont baissé à 80 Giga/l. Le bilan immunologique révélait la positivité des anti SSA et SSB. Le test de Shirmer confirmait la sécheresse oculaire. La biopsie des glandes salivaires évoquait un syndrome de Gougerot- Sjogren (SGS) en montrant une sialadenite stade 3 de Schisolm.

Le mécanisme de cette association très rare : syndrome de Gougerot- Sjogren et PTI répond au syndrome dysimmunitaire multiple HLA dépendant  évoqué devant l’association de plusieurs maladies auto-immunes.

The association Sjogren-Sjogren syndrome and immune thrombopenic purpura (ITP) is exceptional. Three cases are reported in the literature review. We report a new observation.

A Moroccan 48-year-old with a history of thyroiditis Hashimoto and ITP with favorable corticosteroid response. One month after stopping the cortioids, reported xerostomia, xerophthalmia, poly arthralgia, myalgia and asthenia. There was no parotidomegaly, lymphadenopathy, or hepatosplenomegaly. Platelets dropped to 80 Giga / l. The immunoassay revealed the positivity of anti SSA and SSB. The Shirmer test confirmed the dryness of the eyes. Biopsy of the salivary glands evoked Sjogren-Sjogren syndrome (SGS) with Schisolm stage 3 sialadenitis.

The mechanism of this very rare association: Gougerot-Sjogren syndrome and PTI responds to the multiple dependent dysmmunity HLA syndrome evoked by the association of several autoimmune diseases.

Mots-clés: Gougerot-Sjogren, Purpura thrombopenique Auto-immune.