Tumor necrosis factor-Receptor-Associated Periodic Syndrome (TRAPS): définition, pathogénie, clinique, traitement

FMC

Nessrine Akasbi, Fatima Ezzahra Abourazzak, Taoufik Harzy

Service de rhumatologie, CHU Hassan II, Fès - Maroc

Rev Mar Rhum 2014; 28: 25-9

Le Tumor necrosis factor Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS), est une maladie rare qui appartient au groupe des fièvres récurrentes ou syndromes autoinflammatoires héréditaires.

Le TRAPS est une affection héréditaire, transmise sur le mode autosomique dominant en rapport avec une mutation du gène TNFRSF 1A localisé sur le bras court du chromosome 12 (en 12p13), codant pour le récepteur 1A du TNF. Les manifestations du TRAPS sont classiquement caractérisées par des accès inflammatoires qui se traduisent par une fièvre associée à des douleurs abdominales, des arthralgies ou des arthrites, des myalgies, des lésions cutanées ou encore une atteinte oculaire.

Ces patients ont un risque accru de développer une amylose de type AA. La corticothérapie est la base du traitement, mais elle ne permet pas de prévenir l'amylose. Le traitement par anti TNF α parait très prometteur pour réduire les accès et améliorer la qualité de vie de ces patients.

Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) is a rare disease which belongs to inherited periodic febrile conditions.

TRAPS is an inherited autosomal dominant auto inflammatory disease linked to chromosome 12p13, and more specifically with mutations within the TNFRSF1A gene. It is characterized by recurrent attacks of fever and pain in the joints, abdomen, muscles, skin, and eyes. Patients with TRAPS are at risk for AA amyloidosis. Corticosteroids are the cornerstone of TRAPS treatment but only with a suspensive effect.

Preliminary experiences with recombinant TNFα- receptor analogues in the treatment appear be promising.

Mots-clés: TRAPS (Tumor necrosis factor- Receptor-Associated Periodic Syndrome), Anti TNF α; Biothérapie